Актуальность. Лимфома из клеток мантии (ЛКМ) является агрессивным и рецидивирующим заболеванием, характеризуется частыми (до 25-30%) экстранодальными поражениями и вовлечением центральной нервной системы (ЦНС) в 1–4 % случаев, что значительно ухудшает прогноз. Ингибиторы тирозинкиназы Брутона (Bruton tyrosine kinase, ВТК) продемонстрировали обнадеживающие результаты в лечении ЛКМ, однако их эффективность при поражении ЦНС остается предметом дискуссий, что требует систематического анализа существующих данных для оптимизации терапевтической стратегии.

Цель. Оценка эффективности использования ингибиторов BTK у больных ЛКМ с вовлечением ЦНС.

Материалы и методы.  Систематический поиск проводили по базе данных PubMed, охватывая период с 1 января 2013 г. по 15 декабря 2024 г. Критериями включения в анализ были морфологически подтвержденный диагноз ЛКМ с поражением ЦНС, терапия ингибиторами BTK, оценка в исследовании одной из следующих конечных точек эффективности терапии: частота объективных ответов, частота полных и частичных ответов, общая выживаемость и значение отношения рисков. Анализ выполнен в R (v4.4.2) с использованием пакета meta (v8.0-1). Объединенные показатели рассчитывались с использованием модели фиксированных или случайных эффектов с расчетом 95 % доверительных интервалов (ДИ) для всех результатов.

Результаты. В мета-анализе обобщены данные шести ретроспективных исследований, включающих 170 больных ЛКМ с поражением ЦНС. Применение ингибиторов BTK у этих пациентов связано со снижением риска неблагоприятных исходов на 74 % (HR 0,26; 95 % ДИ 0,13–0,52; p = 0,0001) по сравнению с интратекальной и стандартной иммунохимиотерапией. Объединенные значения полного и частичного ответов при приеме ингибиторов BTK составили 41,8 % и 36,2 % соответственно, с минимальной гетерогенностью между исследованиями. Частота объективных ответов достигла 74,95 %, что свидетельствует о стабильности терапевтического эффекта. Отсутствие значимой статистической неоднородности (I² ≤ 37,9 %) говорит о надежности полученных результатов.

Заключение. Ингибиторы ВТК у больных ЛКМ с вовлечением ЦНС значительно увеличивают частоту ответа на терапию и снижают риски неблагоприятных исходов по сравнению с интратекальной и стандартной иммунохимиотерапией. Однако общие клинические результаты остаются неудовлетворительными, что подчеркивает необходимость дальнейших исследований и разработки более эффективных стратегий лечения.

Введение: Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – большая гетерогенная группа заболеваний с высоким уровнем ранней диагностики и относительной 5-летней выживаемостью в 87%. В отличие от них, первичные кардиальные лимфомы (ПКЛ) характеризуются поздней диагностикой и высоким уровнем смертности.

Материалы и методы: В данной статье представлен успешный опыт иммунохимиотерапии прижизненно установленной первичной кардиальной диффузной В-крупноклеточной лимфомы (ДВККЛ) у пациентки П., 68 лет.

Результаты: На основании проведенного комплексного обследования, включающего рентгенографию легких, ЭКГ, ЭХОКГ, МСКТ органов грудной клетки, МРТ сердца, ПЭТ/КТ пациентке было назначено 4 цикла иммунохимиотерапии (ИХТ) по схеме R-CHOP, которые привели к частичной ремиссии. Продолжением лечения стало проведение еще 4 цикла ИХТ по аналогичной схеме. По результатам проведенного лечения и динамического наблюдения у пациентки достигнут тотальный регресс опухолевой массы.

Заключение: Первичные лимфомы сердца крайне редки, составляют не более 1-3% от всех опухолей сердца и еще меньше от всех локализаций ДВККЛ. Для этой категории пациентов важна как можно более ранняя постановка диагноза, во многом определяющая конечный результат терапии. Особое внимание в постановке диагноза должно быть обращено на мультидисциплинарный подход, который включает участие врачей различных специальностей.  Отсутствие вовлечения ЛЖ и аритмий на момент постановки диагноза связаны с улучшением показателей общей выживаемости. Оптимальным выбором терапевтической тактики является химиотерапия, с добавлением анти-CD20-моноклонального антитела (МКАТ), предпочтительный режим R-CHOP. Хирургические методы не связаны с улучшением общей выживаемости.

Введение. В практике врача первого контакта диагноз «кардиомиопатия» (КМП) встречается крайне редко, хотя само по себе данное явление не является чем-то уникальным. Данная работа была проведена для определения реальной частоты встречаемости КМП в неотложной кардиологической практике, выяснения основных клинических «масок» и исходов заболевания, а также основных факторов, способствующих или препятствующих своевременной постановке верного диагноза.

Материалы и методы. Авторами была проанализирована система оказания неотложной кардиологической помощи в многопрофильном городском стационаре за 3 года, определена частота встречаемости первичных КМП среди пациентов, направляемых на госпитализацию по экстренным показаниям.

Результаты. Всего за анализируемый период по неотложным показаниям было госпитализировано 52 пациента с первичными КМП, что составило около 1,5 % от всех пациентов (3780), поступивших в отделение неотложной кардиологии. Наиболее часто встречались дилатационная (ДКМП) и гипертрофическая (ГКМП) кардиомиопатии (по 16 случаев каждой; 30,75 %), несколько реже — стресс-­индуцированная кардиомиопатия (СИКМП, синдром такоцубо) — 11 случаев (21,2 %). Основными диагнозами направления для пациентов с КМП были «острый коронарный синдром» (ОКС) (18 случаев; 34,6 %) и «острая декомпенсация сердечной недостаточности» (9 случаев; 17,3 %), еще 8 пациентов (15,4 %) поступили в состоянии клинической смерти, и диагноз «другая кардиомиопатия» в данных случаях был поставлен посмертно. В 12 случаях (9 пациентов с ДКМП и 3 с ГКМП) госпитализированные пациенты знали о наличии у них КМП, но лишь в 1 случае ДКМП диагноз направления совпал с окончательным.

Заключение. Наиболее значимым фактором, позволяющим своевременно установить диагноз «кардиомиопатия», является проведение эхокардиографического исследования в как можно более ранние сроки с момента поступления пациента в стационар.

Мультифокальная моторная невропатия (ММН) представляет собой редкое иммуноопосредованное заболевание периферической нервной системы, проявляющееся прогрессирующей асимметричной мышечной слабостью и моторными блоками проведения. В статье представлено клиническое наблюдение пациентки с верифицированной ММН, у которой применение ритуксимаба не сопровождалось клиническим улучшением и ассоциировалось с дальнейшим нарастанием парезов. Последующее назначение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) привело к выраженной положительной динамике с увеличением мышечной силы и уменьшением степени двигательного дефицита.

Введение. ММН относится к редким дизиммунным невропатиям и клинически характеризуется асимметричной мышечной слабостью, атрофиями и фасцикуляциями при отсутствии или минимальной выраженности чувствительных нарушений. К числу наиболее значимых диагностических признаков относятся выявление IgM-антител к ганглиозиду GM1 и регистрация моторных блоков проведения при электронейромиографическом исследовании. ВВИГ рассматривается как основа патогенетической терапии ММН, тогда как эффективность других иммуномодулирующих препаратов, включая ритуксимаб, остается недостаточно определенной.

Материалы и методы. Проведен анализ клинического случая пациентки 1961 года рождения, госпитализированной с жалобами на нарастающую слабость в левой кисти, неловкость при выполнении движений и фасцикуляции в мышцах левой верхней конечности. Диагностическое обследование включало неврологический осмотр, электронейромиографию, ультразвуковое исследование периферических нервов и плечевого сплетения, а также магнитно-­резонансную томографию. С целью уточнения нозологической принадлежности процесса были выполнены исследование цереброспинальной жидкости и лабораторная оценка антител к ганглиозиду GM1.

Результаты. В ходе обследования были выявлены моторные блоки проведения вне типичных зон компрессии, а также повышение титра анти-­GM1-антител, что подтвердило диагноз ММН. Назначение ритуксимаба, обусловленное в том числе организационными и экономическими ограничениями терапии, не привело к стабилизации состояния. После перевода пациентки на терапию ВВИГ отмечена отчетливая положительная динамика в виде уменьшения выраженности парезов и увеличения мышечной силы.

Заключение. Представленное клиническое наблюдение подчеркивает значение своевременной диагностики ММН и раннего начала патогенетической терапии. В данном случае применение ритуксимаба не обеспечило клинической стабилизации, тогда как ВВИГ продемонстрировал высокую терапевтическую эффективность. Повышение доступности иммуноглобулинотерапии и настороженности врачей в отношении ММН имеет большое значение для предупреждения прогрессирования двигательного дефицита и инвалидизации пациентов.

В последние годы пристальное внимание исследователей приковано к изучению канцерогенеза и дифференцировки опухолей колоректального рака (КРР). Механизмы возникновения и агрессивности течения заболевания получают все большую аргументацию. Понимание биологии опухолевого роста вносит свои изменения в систему лечения пациентов с КРР. В основу представления о разнородности фенотипов опухоли были положены современные молекулярные и патоморфологические методы диагностики.

Рецидивирующий полихондрит (РП) — это редкое системное воспалительное заболевание, диагностика и лечение которого представляют трудности в силу ряда причин: недостаточной изученности заболевания из-за низкой распространенности, плохой осведомленности врачей, отсутствия характерных клинических проявлений на начальных этапах болезни, недостатка специфических лабораторных маркеров, а также отсутствия международных и российских клинических рекомендаций по ведению таких пациентов. В статье представлены обзор литературы, посвященный диагностике и лечению РП, а также клинический случай, особенностью которого является очень быстрое развитие заболевания: дебют с поражением трахеобронхиального дерева и вовлечением грудинно-­реберных и реберно-­позвоночных суставов, нейросенсорной тугоухости, хондрита ушных раковин, а также быстрое поражение глаз с развитием тяжелого панувеита с потерей зрения. Это потребовало назначения терапии генно-­инженерным препаратом в варианте ингибитора фактора некроза опухоли альфа адалимумаб.

Введение. На протяжении более 30 лет эндоваскулярное лечение аневризм брюшного отдела аорты является одним из основных методов лечения данной патологии. Несмотря на кажущуюся легкость вмешательства, осложнения, развивающиеся в послеоперационном периоде, могут приводить к тяжелым, а порой и фатальным последствиям.

Материал и методы. В исследование включено 22 пациента, оперированных в период с 2017 по 2022 год в условиях отделения сосудистой хирургии ГБУЗ «Ленинградская областная клиническая больница» (ЛОКБ). Основными параметрами оценки после перенесенной операции в ближайшем (до 30 дней) и отдаленном (более 1 года) периодах наблюдения являлись выживаемость пациентов, проходимость конструкции, проходимость нижней брыжеечной артерии, а также внутренних подвздошных артерий. Помимо указанных параметров анализировалось наличие осложнении как со стороны выполненного хирургического вмешательства, так и с позиции сердечно-­сосудистой патологии. Анализ проводился путем очной консультации пациентов, с последующим контрольным выполнением мультиспиральной компьютерной томографии — ангиографии (МСКТ-ангиографии) брюшной аорты, ее ветвей и артерий нижних конечностей.

Результаты. В отдаленном послеоперационном периоде удалось провести оценку 20 (90,9 %) пациентов из 22. У 2 больных на 1 и 3 годах после вмешательства развился фатальный инфаркт миокарда. В 1 (4,5 %) случае через 2 года после операции отмечен тромбоз левой бранши эндографта с развитием хронической артериальной недостаточности III ст. по А.В. Покровскому. Проходимость нижней брыжеечной артерии в отдаленном периоде наблюдения была выявлена лишь в 5 случаях (25 %) из 11 проходимых на дооперационном этапе. В свою очередь внутренние подвздошные артерии билатерально были окклюзированы в 2 (10 %) случаях из 20. Ни у одного из оперированных пациентов не было выявлено признаков значимой мезентериальной ишемии.

Заключение. Эндоваскулярное лечение аневризмы брюшного отдела аорты позволяет избежать многочасовых травматичных вмешательств и обеспечить функцию эндопротеза на длительный период. Однако, как показывают результаты исследований, возможные осложнения и риск их развития могут потребовать дополнительных хирургических вмешательств либо специальной медикаментозной терапии.

Введение. Целью настоящей работы является анализ применения микрохирургической аутотрансплантации для устранения онкологических дефектов в области головы и шеи в условиях учреждения практического здравоохранения.

Материалы и методы. С 2006 по 2023 год 264 свободных реваскуляризированных лоскута (167 переднелатеральных бедренных, 82 лучевых, 5 торакодорсальных, 4 лопаточных, 3 малоберцовых, 2 локтевых и 1 тощекишечный) были использованы в хирургическом лечении 259 пациентов в возрасте от 30 до 81 года. В 255 случаях (96,6 %) реконструкция выполнялась одномоментно с удалением опухоли. В 225 из них пациенты были оперированы на первом этапе противоопухолевого лечения. У 30 больных хирургическое лечение было предпринято по поводу рецидива опухоли. В 9 случаях пластика носила отсроченный характер. Плоскоклеточный рак был преобладающим гистологическим типом опухоли — 244 случая (92 %). В большинстве случаев проводилась реконструкция различных отделов верхнего пищеварительного и дыхательного трактов.

Результаты. Послеоперационная летальность составила 1,1 %. В 168 (63,6 %) случаях послеоперационный период носил неосложненный характер. У 96 (36,4 %) пациентов возникло хотя бы одно осложнение, у 30 из них они носили множественный характер. В 48 случаях (18,2 %) потребовался возврат в операционную. Суммарно потеряно 23 лоскута, таким образом, успех реконструкции составил 91,3 %. С приобретением практического опыта наблюдалось снижение частоты осложнений (с 52,0 до 31,7 %) и статистически незначимое уменьшение частоты потери лоскутов (с 16 до 7,9 %).

Заключение. Технология микрохирургической аутотрансплантации может быть реализована в учреждении практического здравоохранения с приемлемым уровнем осложнений.

Остеомы околоносовых пазух являются доброкачественными поражениями черепа, встречающимися в 0,7 % случаев всех опухолей околоносовых пазух (ОНП). Обычно протекают бессимптомно и в основном диагностируется случайно при выполнении МСКТ. Наиболее частыми симптомами являются головная боль, выделения из носа и симптомы воспаления ОНП. Остеомы часто связаны с полипозом носа или мукопиоцеле, которые обычно считаются вторичными поражениями. Мы также склонны считать остеому вторичной по отношению к воспалению, связанному с полипозом носа и мукопиоцеле [1]. Мы провели ретроспективный анализ в нашем ЛОР-отделении с января 2021 года по декабрь 2023 года. В нашей когорте из 876 пациентов с полипозом носа мы обнаружили 13 случаев остеомы с частотой 7,21 %. Средний возраст составил 47,23 года, соотношение мужчин и женщин составило 3,1:1,1. В 9 случаях остеома располагалась в лобной пазухе, 3 располагались на боковой части крыши решетчатой кости (35 %), а 2 распространялись от решетчатой кости до лобной пазухи. Средний размер опухоли составил 10,02 ± 4,54 мм. Собранные данные могут свидетельствовать о том, что хроническое воспаление слизистой оболочки может вызывать изменение кости и в конечном итоге приводить к остеомам [2]. Мы можем предположить, что остеомы околоносовых пазух могут представлять собой осложнение полипоза носа. Представляем сложный клинический случай остеомы носа, удаленной с помощью бикоронарного доступа к ОНП одноэтапно с наложением риностомы типа Драф 3.

Введение. Проблема выбора тактики лечения уже не столь редких форм внематочной беременности, таких как беременность в области рубца на матке и шеечная беременность, далека от окончательного решения. На современном этапе появляются малоинвазивные методики, новые органосохраняющие технологии, помогающие сохранить репродуктивную функцию пациенток и избежать грозных осложнений, в частности массивной кровопотери, которая зачастую может сопровождать данные состояния.

Внедрение такого относительно нового метода, как селективная эмболизация маточных артерий, в клиническую практику врачей с целью терапии эктопических, редких форм внематочной беременности имеет ряд преимуществ и показывает положительный клинический и прогностический эффект.

Материалы и методы. В исследование включены 2 случая эктопической беременности шеечной локализации и в области рубца на матке после кесарева сечения и терапии первым этапом с применением временной селективной эмболизации маточных артерий с последующим проведением эвакуации плодного яйца из полости матки.

Результаты. Клинические примеры демонстрируют возможность успешного применения органосохраняющего лечения эктопических форм бе­ременности, таких как беременность в области рубца на матке после кесарева сечения и шеечная беременность, с применением селективной эмболизации маточных артерий первым этапом терапии с последующим проведением гистерорезектоскопии. По результатам проведенного в два этапа лечения продемонстрирована возможность избежать массивной кровопотери и сохранить репродуктивный потенциал.

Заключение. Персонифицированный подход в терапии редких форм внематочной беременности, в частности с использованием селективной временной эмболизации маточных артерий, а также с применением других методов, на современном этапе присутствует в арсенале врача акушера-­гинеколога и помогает выбрать оптимальный метод терапии у пациенток репродуктивного возраста.

В современных условиях при выборе метода терапии пациенток с шеечной беременностью, беременностью в области рубца на матке после кесарева сечения необходимо руководствоваться современными клиническими рекомендациями и протоколами лечения, отдавать максимальное предпочтение органосохраняющим методикам. Это приобретает актуальность с учетом того факта, что эктопическая беременность все чаще выявляется у молодых женщин с невыполненным репродуктивным потенциалом.