Successful experience in treating primary extranodal diffuse large B-cell lymphoma with heart involvement

Nina A. Bessonova; Lyubov N. Goren; Vadim E. Lvov; Olga E. Ryabykina; Viktor V. Soloviev; Olga S. Uspenskaya; Vladimir V. Yakovlev; Н. А. Бессонова; Л. Н. Горень; В. Э. Львов; О. Е. Рябыкина; В. В. Соловьев; О. С. Успенская; В. В. Яковлев

doi:10.67666/3033-9057-2026-1-1-19-29

Успешный опыт лечения первичной экстранодальной диффузной B-клеточной крупноклеточной лимфомы с поражением сердца

Н. А. Бессонова, Л. Н. Горень, В. Э. Львов, О. Е. Рябыкина, В. В. Соловьев, О. С. Успенская, В. В. Яковлев

https://doi.org/10.67666/3033-9057-2026-1-1-19-29

Полный текст:

PDF (Rus) HTML XML

сгенерировать QR код

Содержание

Перейти к:

Аннотация

Введение: Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – большая гетерогенная группа заболеваний с высоким уровнем ранней диагностики и относительной 5-летней выживаемостью в 87%. В отличие от них, первичные кардиальные лимфомы (ПКЛ) характеризуются поздней диагностикой и высоким уровнем смертности.

Материалы и методы: В данной статье представлен успешный опыт иммунохимиотерапии прижизненно установленной первичной кардиальной диффузной В-крупноклеточной лимфомы (ДВККЛ) у пациентки П., 68 лет.

Результаты: На основании проведенного комплексного обследования, включающего рентгенографию легких, ЭКГ, ЭХОКГ, МСКТ органов грудной клетки, МРТ сердца, ПЭТ/КТ пациентке было назначено 4 цикла иммунохимиотерапии (ИХТ) по схеме R-CHOP, которые привели к частичной ремиссии. Продолжением лечения стало проведение еще 4 цикла ИХТ по аналогичной схеме. По результатам проведенного лечения и динамического наблюдения у пациентки достигнут тотальный регресс опухолевой массы.

Заключение: Первичные лимфомы сердца крайне редки, составляют не более 1-3% от всех опухолей сердца и еще меньше от всех локализаций ДВККЛ. Для этой категории пациентов важна как можно более ранняя постановка диагноза, во многом определяющая конечный результат терапии. Особое внимание в постановке диагноза должно быть обращено на мультидисциплинарный подход, который включает участие врачей различных специальностей. Отсутствие вовлечения ЛЖ и аритмий на момент постановки диагноза связаны с улучшением показателей общей выживаемости. Оптимальным выбором терапевтической тактики является химиотерапия, с добавлением анти-CD20-моноклонального антитела (МКАТ), предпочтительный режим R-CHOP. Хирургические методы не связаны с улучшением общей выживаемости.

Ключевые слова

лимфома сердца, клинический случай, первичная кардиальная лимфома, полихимиотерапия.

Для цитирования:

Бессонова Н.А., Горень Л.Н., Львов В.Э., Рябыкина О.Е., Соловьев В.В., Успенская О.С., Яковлев В.В. Успешный опыт лечения первичной экстранодальной диффузной B-клеточной крупноклеточной лимфомы с поражением сердца. Медицина будущего. 2026;1(1):19-29. https://doi.org/10.67666/3033-9057-2026-1-1-19-29

For citation:

Bessonova N.A., Goren L.N., Lvov V.E., Ryabykina O.E., Soloviev V.V., Uspenskaya O.S., Yakovlev V.V. Successful experience in treating primary extranodal diffuse large B-cell lymphoma with heart involvement. The Future of Medicine. 2026;1(1):19-29. (In Russ.) https://doi.org/10.67666/3033-9057-2026-1-1-19-29

ВВЕДЕНИЕ

Неходжкинские лимфомы — большая гетерогенная группа заболеваний, в среднем ежегодно ими заболевают 18 и погибают 5 человек на 100 тысяч населения, при этом доля тех, у кого заболевание диагностируется на I стадии (AnnArbor), составляет 21 % с относительной 5-летней выживаемостью в 87 % [1]. Совершенно иначе обстоят дела в подгруппе первичных кардиальных лимфом (ПКЛ), представительство которых изолировано перикардом и сердцем [2], а также при сочетанных поражениях сердца и других органов [3].

Так, при ПКЛ медиана общей выживаемости колеблется в пределах 2 лет [4], что обусловлено бессимптомным течением на раннем этапе опухолевого роста и поздней диагностикой. Средний возраст пациента составляет 63 года [5]. Наиболее распространенным гистологическим типом среди ПКЛ является диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВККЛ). Первичная диагностика основывается на методах инструментальной визуализации, наиболее часто в качестве первичного скрининга используется эхокардиография [5][6].

У пациентов могут наблюдаться признаки сердечной недостаточности, аритмии или тампонады сердца, и обычно требуется срочное лечение. На данный момент нет общепризнанных четких рекомендаций по лечению ПКЛ. Основными методами являются иммунохимиотерапия, за которой следуют малоэффективные хирургические методы лечения и лучевая терапия [7][8][9].

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

В данной статье мы представляем успешный опыт иммунохимиотерапии прижизненно установленной первичной кардиальной диффузной В-крупноклеточной лимфомы с применением мультидисциплинарного подхода на диагностическом этапе с акцентом на важность своевременной диагностики заболевания.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Пациентка П., 68 лет, поступила в кардиологическое отделение ЛОКБ в январе 2022 года с жалобами на одышку при небольшом ускорении темпа ходьбы, неритмичное учащенное сердцебиение, отечность нижних конечностей, которые продолжались с декабря 2021 г.

В анамнезе отмечены подъемы артериального давления (АД) более 140/90 мм рт. ст. в течение последних 10 лет. Максимальное АД — 150/100 мм рт. ст., адаптирована к АД 130/80–90 мм рт. ст. Из препаратов ежедневно принимает лозартан в дозировке 25 мг в сутки. Одышка при ускорении ходьбы в течение последнего года. Помимо этого, пациентка длительное время страдает аутоиммунным тиреоидитом, медикаментозно компенсированным приемом L-тироксина в дозировке 25 мкг в сутки. С 2014 г. принимает метотрексат в дозировке 15 мг в неделю, в рамках терапии серопозитивного ревматоидного полиартрита.

В ходе комплексного обследования получены следующие данные:

На рентгенографии легких диагностирован умеренно выраженный застой в малом круге кровообращения. Левосторонний малый гидроторакс (рис. 1).
На электрокардиограмме выявлена фибрилляция предсердий с ЧСС 117 в минуту, гипертрофией левого желудочка, субэпикардиальной ишемией в области передней стенки левого желудочка (рис. 2).
По данным трансторакальной эхокардиографии обнаружена умеренная концентрическая гипертрофия левого желудочка, с выраженной дилатацией предсердий, правого желудочка. В правом предсердии гиперэхогенное образование с умеренной активностью и неправильным контуром. Фракция выброса 62 %. Кровь обтекает гиперэхогенное образование. Кальциноз АК, МК; АН, МН, ТН 2-й степени (рис. 3, 4).
Компьютерная томография органов грудной клетки с внутривенным (в/в) контрастированием показала дефекты контрастирования правой ветви легочной артерии, начальных отделов А1, А3, А4, А5, А8, А9, в левой легочной артерии с распространением на начальные отделы А4–А10 и наличие объемного образования правого предсердия, вероятно, распространяющегося в нижнюю полую вену, с четкими, бугристыми контурами, размерами 90×81×83 мм, неоднородной структуры +13…+36 HU, неравномерно накапливающее контрастное вещество в венозную фазу сканирования (+40…+75 HU, за счет участков некроза). Правое предсердие расширено, деформировано за счет образования. Также в просвете нижней полой вены определяются дефекты контрастирования — тромбоз. По данным заключения, картина двухсторонней ТЭЛА, объемного образования правого предсердия, вероятно, с вовлечением нижней полой вены и ее тромбозом (рис. 5, 6).
По данным коронароангиографии (КАГ), тип коронарного кровоснабжения правый. Левая коронарная артерия (ЛКА). Ствол ЛКА: без значимого стенозирования. Передняя межжелудочковая артерия: с умеренными изменения, без значимого стенозирования. Огибающая артерия: с умеренными изменения, без значимого стенозирования. Правая коронарная артерия (ПКА): проксимальный отдел без значимого стенозирования; в среднем отделе стеноз 75 %; дистальный отдел без значимого стенозирования (рис. 7, 8).
При биохимическом исследовании крови наблюдались минимальное повышение концентрации креатинина, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы (АСТ и АЛТ) и незначительная гипоальбуминемия. Концентрация Д-димера в крови 1441 нг/л (референсные значения до 550 нг/л), С-реактивного белка 113 мг/л (референсные значения до 5 мг/л), сывороточного железа 4,4 мкмоль/л (референсные значения 8,8–27 мкмоль/л), NT-proBNP 1516,0 пг/мл (референсные значения до 120 пг/мл). Остальные биохимические показатели не имели существенных отклонений от нормы. В динамике в общеклиническом анализе крови отклонений от нормы выявлено не было.

Pис. 1. Рентгенография легких пациентки П., 68 лет

Fig. 1. X-ray of the lungs of patient P., 68 years old

Рис. 2. Электрокардиограмма пациентки П., 68 лет

Fig. 2. Electrocardiogram of patient P., 68 years old

Рис. 3. Трансторакальная эхокардиография пациентки П., 68 лет. Гиперэхогенное образование

Fig. 3. Transthoracic echocardiography of patient P., 68 years old. Hyperechoic formation

Рис. 4. Трансторакальная эхокардиография пациентки П., 68 лет. Гиперэхогенное образование с перифокальным кровотоком

Fig. 4. Transthoracic echocardiography of patient P., 68 years old. Hyperechoic formation with perifocal bloodflow

Рис. 5. Компьютерная томография органов грудной клетки с внутривенным контрастированием пациентки П., 68 лет. Двусторонняя ТЭЛА

Fig. 5. Computed tomography of the chest organs with intravenous contrast of patient P., 68 years old. Bilateral pulmonary embolism

Рис. 6. Компьютерная томография органов грудной клетки с внутривенным контрастированием, пациентка П., 68 лет. Объемное образование правого предсердия

Fig. 6. Computed tomography of the chest organs with intravenous contrast, patient P., 68 years old. Space-occupying lesion in the right atrium

Рис. 7. Коронароангиография пациентки П., 68 лет. Правая коронарная артерия с признаками стеноза

Fig. 7. Coronary angiography of patient P., 68 years old. Right coronary artery with signs of stenosis

Рис. 8. Коронароангиография пациентки П., 68 лет. Левая коронарная артерия без признаков стеноза

Fig. 8. Coronary angiography of patient P., 68 years old. Left coronary artery without signs of stenosis

В результате обследования был установлен клинический диагноз. Основное заболевание: Кардиомиопатия смешанного генеза. Ишемическая болезнь сердца. Стенозирующий атеросклероз коронарных артерий (75 % стеноз ПКА, КАГ от 04.02.2022). Гипертоническая болезнь III стадии, контролируемая артериальная гипертензия, риск сердечно-сосудистых осложнений «очень высокий». Целевой уровень АД 130–139/70–79 мм рт. ст. Новообразование правого предсердия неуточненного генеза. Осложнения: Персистирующая (от 10.01.2022) форма фибрилляции предсердий (HAS-BLED — 2 балла, CHA2DS2-VASc — 4 балла). Хроническая сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ), IIA стадии (по классификации 2025 года соответствует I стадии), III функционального класса. Тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии в декабре 2022 г.

В ходе лечения была выполнена медикаментозная кардиоверсия с последующим постоянным приемом бисопролола. В дальнейшем нарушения ритма отмечены не были.

Далее пациентке была проведена ПЭТ/КТ всего тела с 18-ФДГ в правом предсердии, которая выявила объемное образование с бугристыми контурами с вероятным распространением на левое предсердие (рис. 9), при нативном исследовании изоденсно, ткани сердца, границы недифференцированы (рис. 10), охватывает верхнюю полую вену и восходящую часть аорты, распространяется на нижнюю полую вену, имеет неоднородную структуру (рис. 11), сцинтиграфически размерами 120×75×102 мм, неравномерно поглощает радиофармпрепарат (РФП). В перикарде по передней поверхности сердца определяется свободная жидкость толщиной слоя до 8 мм. Без накопления РФП. Отмечается перикардиальный узел 18×21 мм с гиперфиксацией РФП.

Рис. 9. ПЭТ/КТ правого предсердия пациентки П., 68 лет. Объемное образование правого предсердия

Fig. 9. PET/CT of the right atrium of patient P., 68 years old. Space-occupying lesion in the right atrium

Рис. 10. ПЭТ/КТ нативное исследование ткани сердца пациентки П., 68 лет

Fig. 10. PET/CT native examination of the heart tissue of patient P., 68 years old

Рис. 11. ПЭТ/КТ образование в верхней полой вене и восходящей части аорты, распространяется на нижнюю полую вену пациентки П., 68 лет. Распространение опухоли на верхнюю и нижнюю полые вены и восходящую часть аорты

Fig. 11. PET/CT of a tumor in the superior vena cava and ascending aorta, extending to the inferior vena cava, patient P., 68 years old. Tumor spread to the superior and inferior vena cava and ascending aorta

С учетом полученных данных была выполнена эндокардиальная биопсия образования с последующим гистологическим исследованием, по результатам которого диагностированы фрагменты опухоли с диффузным типом роста, состоящие из крупных умеренно полиморфных лимфоидных клеток по типу иммунобластов. Клетки опухоли диффузно экспрессируют CD45, CD20, Bc12, около 40 % клеток экспрессирует Bc16, около 80 % клеток экспрессируют MuMI. Отсутствует экспрессия CD10. В фоновом инфильтрате присутствуют Т-лимфоциты, выявляемые в экспрессии с CD3, единичные Cyclin D1+ клетки. Индекс пролиферативной активности по Ki-67 не менее 80 %. Негативная реакция на CKAE1/AE3, CD31, CD34. Заключение: Морфологическая и иммуногистохимическая картина соответствует диффузной крупноклеточной В-клеточное лимфоме, non-GCB подтип (ИГХ CD20, MUM1 положительны. CD5, Cyclin D1 — негативны) (рис. 12).

Рис. 12. Гистологический препаратэндокардиальной биопсиипациентки П., 68 лет. ×40. Замещение ткани миокардалимоидными элементами.

Fig. 12. Histological specimen of endocardial biopsy of patient P., 68 years old. ×40. Replacement of myocardialtissuebylimoid elements

После получения результатов гистологического исследования пациентка была госпитализирована в гематологическое отделение ЛОКБ. В клиническом и биохимическом анализе крови значимых изменений выявлено не было. Аспирационная биопсия костного мозга с последующим цитогенетическим и молекулярно-генетическим исследованием не выявила признаков поражения лимфомой.

По данным эхокардиографии, выявлено образование, занимающее всю полость правого предсердия, размерами 63×95 мм, также достоверно нельзя была исключить образование в правом желудочке 42×25 мм. Фракция выброса — 67 %. Эндоскопическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки (ДПК) также не выявило признаков поражения лимфомой.

При повторном выполнении КТ с внутривенным контрастированием выявлена отрицательная динамика в виде увеличения размеров образования (113×100 мм), увеличения размеров паракардиального лимфатического узла (18×26 мм).

В рамках терапии первой линии пациентке была начата иммунохимиотерапия (ИХТ) по схеме R‑CHOP (ритуксимаб 375 мг/м² в/в день 1, циклофосфан 750 мг/м² в/в день 1, доксорубицин 50 мг/м² в/в день 1, винкристин 2 мг в/в день 1, преднизолон 100 мг внутрь дни 1–5) каждые 21 день. В течение трех месяцев проведено 4 цикла ИХТ по схеме R‑CHOP.

Помимо этого, в течение первых 4 циклов применялось интратекальное введение стандартного триплета (метотрексат, цитозар, преднизолон) с целью профилактики поражения ЦНС.

Для оценки эффективности ИХТ после 4 циклов были выполнены компьютерная томография с в/в контрастированием, которая показала редукцию объема опухоли на 69 % от исходного (72×53 мм против 113×100 мм) (рис. 13 и 14) и эхокардиограмма, которая обнаружила в полости правого предсердия 2 небольших образования размерами 12×7 мм и 10×7 мм.

Рис. 13. Компьютерная томография с внутривенным контрастированием после ИХТ пациентки П., 68 лет. Объемное образование правого предсердия до ИХТ

Fig. 13. Computed tomography with intravenous contrast after ICT of patient P., 68 years old. Space-occupyinglesion in the right atrium before ICT

Рис. 14. Компьютерная томография с внутривенным контрастированием после ИХТ пациентки П., 68 лет. Редукция объемного образования правого предсердия после ИХТ

Fig. 14. Computed tomography with intravenous contrast after ICT of patient P., 68 years old. Reduction of the space-occupying lesion in the right atrium after ICT

Согласно критериям эффективности терапии (LUGANO) после 4 циклов ИХТ было констатировано достижение частичной ремиссии.

В течение следующих 2,5 месяца было проведено еще 4 цикла ИХТ по той же схеме.

По результатам проведенных 8 циклов лечебной программы при эхокардиографии визуализировано 2 небольших образования размерами 6×7 и 6×9 мм в полости правого предсердия и сохранная фракция выброса ЛЖ. Положительная динамика в виде уменьшения опухолевой массы на 90 % от исходной также была отмечена по результатам КТ с в/в контрастированием. ПЭТ/КТ всего тела с 18-ФДГ продемонстрировала метаболически активное образование в правом предсердии (11×21 мм SUV 3,4 — 4 балла по Deauville) (рис. 15).

Рис. 15. МРТ сердца. Образование в правом предсердии, пациентки П., 68 лет.

Fig. 15. MRI of the heart. Formation in the right atrium, patient P., 68 years old

По результатам проведенного лечения и комплексного обследования у пациентки отмечен субтотальный регресс опухолевого образования. Вместе с тем полный метаболический ответ достигнут не был.

В ходе проведения лечения отмечены следующие проявления токсичности.

Нейтропения 4-й степени (максимальная длительность 4 дня после 1 цикла ИХТ), персистирующая тромбоцитопения 2-й степени.

Инфекционная: цистит после 5-го курса R‑CHOP.

Дополнительно на этапе между первым и вторым циклом ИХТ совместно с кардиологами проводилась коррекция нарастающей сердечной недостаточности вследствие ремоделирования функции сердечной мышцы, обусловленной распадом большого объема внутрисердечной опухоли, — добавлялась терапия сердечными гликозидами (дигоксин), в дальнейшем от их приема удалось уйти без нарастания проявлений сердечной недостаточности. Также проводилась терапия ТЭЛА мелких ветвей, диагностированная до момента верификации лимфомы, в виде приема апиксабана. После разрешения проявлений ТЭЛА пациентка оставлена на приеме препарата в профилактических дозах.

После завершения специфической терапии пациентка была выписана под амбулаторное наблюдение гематолога. Последующая оценка эффективности проведенного лечения была выполнена через полтора года после завершения специфической терапии.

По результатам МРТ сердца визуализируемое ранее внутрипросветное опухолевое образование по латеральной стенке правого предсердия на момент исследования не определялось (ранее 26×20×23 мм). Визуализировался поток регургитации через митральный клапан. Данных за отек и гипертрофию миокарда ЛЖ получено не было. После контрастного усиления, в отсроченную фазу, убедительных данных о наличии участков задержки вымывания контрастного препарата в структуре миокарда левого желудочка получено не было. Была отмечена дилатация и снижение глобальной сократимости обоих желудочков (со снижением ФВ); дилатация предсердий; невыраженного гидроперикарда.

ПЭТ/КТ всего тела с 18-ФДГ показало, что в правом предсердии по латеральной стенке определяется частично обызвествленный участок размерами 9×22 мм без признаков метаболической активности (1 по Deauville).

Констатирована полная ПЭТ-негативная ремиссии заболевания.

В настоящее время состояние пациентки удовлетворительное без проявлений хронической сердечной недостаточности (ХСН).

ОБСУЖДЕНИЕ

Первичные кардиальные лимфомы — это НХЛ, при которых в первую очередь поражается сердце и/или перикард, при этом, как правило, большая часть опухоли располагается внутри перикарда [10].

Наиболее распространенным гистологическим типом среди ПКЛ является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДВККЛ), которая встречается в 80 % детектируемых случаев. Обычно она поражает иммунокомпрометированных пациентов мужского пола, средний возраст которых составляет 60 лет [5].

Клинические проявления зависят от множества факторов, среди которых расположение опухоли, ее размер, степень инвазии, уровень диссеминации [11]. Помимо симптомов, характерных для лимфом (В-симптомы опухолевой интоксикации), пациенты могут страдать от проявлений ХСН. Важно помнить, что пациенты с нарушениями ритма имеют более высокие риски прогрессирования заболевания. В нашем случае появление В-симптомов отмечалось уже в ходе диагностического этапа.

В случае подозрения на ПКЛ первичным методом визуализации опухоли с хорошим уровнем детектирования является трансторакальная эхокардиография [11][12][13]. К характерным признакам поражения при лимфоме можно отнести наличие опухолевого образования в просвете правого предсердия (как наиболее частое место локализации опухоли), гипертрофию правого или левого желудочка и гипо- или акинетические области, где растет инфильтративная опухоль. При инвазии в стенку сердца опухоль способна менять и изменять эпикардиальные и эндокардиальные границы, а также окружать перикардиальные сосуды [10]. Правые отделы сердца поражаются наиболее часто [13][14].

Более сложным и менее доступным можно считать транспищеводную эхокардиографию — однако это метод сопряжен с риском из-за соприкосновения пищевода с перикардиальной сумкой и сердцем. В связи с этим данный метод нами использован не был. Повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) является неспецифическим маркером при ПКЛ [13]. Однако в нашем случае уровень ЛДГ оставался в пределах нормальных значений.

За счет высокого разрешения компьютерная томография также может быть полезной для визуализации опухолевого объема с целью стадирования лимфомы.

Наиболее точным методом визуализации является МРТ сердца, которое также было использовано по завершении терапии.

Для оценки метаболической активности опухоли необходимо выполнение ПЭТ, желательно в дебюте и по завершении лечения. Более того, есть данные, что ПЭТ обнаруживает клинически бессимптомное поражение сердца, что может значимо влиять на сроки начала терапии [15][16]. Хотелось бы отметить, что достижение ПЭТ-негативной ремиссии возможно даже после основной линии терапии, как случилось в нашем случае, что может быть связано с физиологическим накоплением радиофармпрепарата в миокарде.

Однако, несмотря на наличие большого числа методов визуализации, в том числе доступных в короткие сроки, первичные кардиальные лимфомы все еще имеют достаточно длительный период верификации ввиду низкого индекса диагностической гипотезы в стандартной рутинной практике и быстрого развития неблагоприятных исходов заболевания [10][12].

При выборе первой линии терапии учитывались накопленные данные, опубликованные в различных источниках. Так, хирургические методы или лучевая терапия не рассматривались в качестве потенциальной опции лечения ввиду наличия данных в пользу их низкой эффективности и отсутствия положительного влияния на выживаемость [8]. С момента появления первого терапевтического анти-CD20-моноклонального антитела (МКАТ) (ритуксимаб) общая выживаемость у пациентов с В-НХЛ улучшилась, и первичные кардиальные лимфомы не были исключением. Добавление ритуксимаба к стандартным схемам химиотерапии оправданно и значимо увеличивает общую выживаемость [15].

Выбор химиотерапевтического лечения в нашем случае основан на мировых данных, так большая часть пациентов c ПКЛ получают лечение по схеме R‑CHOP, также имеются сведения об успешном использовании терапии по протоколу R-EPOCH и схем с гемцитабином [15][16][17][18]. Учитывая изначальный опухолевый объем, хорошую переносимость, было принято решение о проведении 8 циклов ИХТ, при этом доза доксорубицина не редуцировалась. Для выявления ранних осложнений предлагается междисциплинарный подход с участием врачей различных специальностей (кардиолога, гематолога, кардиохирурга, специалистов функциональной и лучевой диагностики). Важную роль играет выбор инструментального способа визуализации состояния и функциональной активности сердца. В процессе терапии особое внимание необходимо уделять мониторингу проявлений ХСН, аритмий, ТЭЛА как наиболее частых причин смерти пациентов [6][8]. Необходимо помнить, что даже после завершения основного этапа лечения и достижения полной ремиссии пациенты имеют высокие риски рецидива и должны находиться под диспансерным динамическим наблюдением.

Благодаря мультидисциплинарному подходу в нашем случае удалось выявить и купировать тромботические осложнения на начальном этапе ведения пациента.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Первичные лимфомы сердца крайне редки, составляют примерно 1–3 % от всех опухолей сердца и еще меньше от ДВККЛ всех локализаций. Очень важно установить ранний диагноз и как можно скорее начать лечение, так как это влияет на результаты, немаловажную роль играет мультидисциплинарный подход к терапии таких пациентов. С момента появления ритуксимаба общая выживаемость пациентов выросла. Отсутствие вовлечения ЛЖ и наличие аритмий связаны с улучшением выживаемости. Оптимальным выбором терапевтической тактики является ИХТ с добавлением анти-CD20-МКАТ, предпочтительный режим R‑CHOP или R-CHOEP. Хирургические методы и дистанционная радиотерапия не связаны с улучшением общей выживаемости.

ВКЛАД АВТОРОВ / AUTHORS CONTRIBUTIONS

Горень Л.Н., Соловьев В.В., Яковлев В.В. — разработали концепцию статьи и принимали участие в написании исходного текста статьи; Горень Л.Н., Львов В.Э., Успенская О.С. — участвовали в редактировании текста статьи; Бессонова Н.А., Горень Л.Н — осуществляли сбор клинического материала, принимали участие в кардиологическом этапе лечения пациента; Рябыкина О.Е., Успенская О.С. — осуществляли сбор клинического материала и участвовали в гематологическом этапе лечения пациента. Все авторы утвердили окончательную версию публикации.

Lyubov N. Goren, Viktor V. Solovyov, Vladimir V. Yakovlev — developed the concept of the article and participated in writing the source text of the article; Lyubov N. Goren, Vadim E. Lvov, Olga S. Uspenskaya — participated in editing the text of the article; Nina A. Bessonova, Lyubov N. Goren — collected clinical material, participated in participation in the cardiological stage of the patient’s treatment; Olga E. Ryabykina, Olga S. Uspenskaya — collected clinical material and participated in the hematological stage of the patient’s treatment. All the authors have approved the final version of the publication.

Список литературы

1. National Cancer Institute’s SEER*Explorer: An interactive website for SEER cancer statistics [Internet]. Surveillance Research Program, National Cancer Institute. [Cited 2024 March].

2. Ellen S, Emma H. Primary cardiac lymphoma: a case report. Eur Heart J Case Rep. 2023; 7(4): ytad175. https://doi.org/10.1093/ehjcr/ytad175.

3. Мелехов А.В., Мануйлова О.О., Никитин И.Г., Петренко Н.В., Саликов А.В., Селиванов А.И., Тевосян А.Г., Уфимцева И.Ю. Лимфома правого предсердия в сочетании с раком почки. Клинический случай. Российский кардиологический журнал. 2025; 30(5S): 6115. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6115.

4. Kanhua Yin, Hilliard Brydges, Kyle W. Lawrence, et al: Primary cardiac lymphoma, Adult: Cardiac Tumor Volume 164, Issue 2p 573-580.e1August 2022.

5. Sheppard M, Angelini A, Raad M, Savelieva I. Tumours of the heart. В: Camm AJF, Luscher T, Serruys PW, editors. The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine. London: Blackwell; (2006). p. 535–52

6. Кадырова М., Степанова Ю. А., Гринберг М. С. и др. Опухоли сердца: классификация, клиническая картина, характеристика, лучевые признаки. Медицинская визуализация. 2019; (4): 24-4

7. Vinicki JP. Complete regression of myocardial involvement associated with lymphoma following chemotherapy. World J Cardiol. 2013.

8. Ibrahim Sultan, MD; Edgar Aranda-Michel, Andreas Habertheuer, MD, PhD: Long-Term Outcomes of Primary Cardiac Lymphoma Circulation Volume 142, Number 22; 30 November 2020.

9. Jeudy J, Burke AP, Frazier AA. Cardiac lymphoma. Radiol Clin N Am. 2016

10. Travis WD, Brambilla E, Nicholson AG, et al. WHO classification of tumours of the lung, pleura, thymus and heart. J Thorac Oncol. 2015

11. Al-Mehisen R, Al-Mohaissen M, Yousef H. Cardiac involvement in disseminated diffuse large B-cell lymphoma, successful management with chemotherapy dose reduction guided by cardiac imaging: A case report and review of literature. World J Clin Cases. 2019

12. O’Mahony D, Peikarz RL, Bandettini WP, Arai AE, Wilson WH, Bates SE. Cardiac involvement with lymphoma: A review of the literature. Clin Lymphoma Myeloma. 2008

13. Kanhua Yin, Hilliard Brydges, Kyle W. Lawrence, et al: Primary cardiac lymphoma, Adult: Cardiac TumorVolume 164, Issue 2p 573-580.e1August 2022.

14. Fujisaki J, Tanaka T, Kato J, et al. Primary cardiac lymphoma presenting clinically as restrictive cardiomyopathy. Circ J. 2005

15. Al-Juhaishi, Taha et al. Outcomes of cardiac diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) in the rituximab era International Journal of Cardiology, Volume 339, 146 – 149, 2020

16. Petrich A, Cho SI, Billett H. Primary cardiac lymphoma: an analysis of presentation, treatment, and outcome patterns. Cancer. 2011 Feb 1;117(3):581-9. doi: 10.1002/cncr.25444. Epub 2010 Oct 4. PMID: 20922788.

17. Rezvani A, Shah S. Treatment of primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma involving the coronary sinus with R-EPOCH: a case report and literature review. Ann Hematol. 2024 Jul;103(7):2557-2560. doi: 10.1007/s00277-024-05793-x. Epub 2024 May 15. PMID: 38748259.

18. Fields PA, Townsend W, Webb A, Counsell N, Pocock C, Smith P, Jack A, El-Mehidi N, Johnson PW, Radford J, Linch DC, Cunnningham D. De novo treatment of diffuse large B-cell lymphoma with rituximab, cyclophosphamide, vincristine, gemcitabine, and prednisolone in patients with cardiac comorbidity: a United Kingdom National Cancer Research Institute trial. J Clin Oncol. 2014 Feb 1;32(4):282-7. doi: 10.1200/JCO.2013.49.7586. Epub 2013 Nov 12. Erratum in: J Clin Oncol. 2014 Oct 20;32(30):3461. PMID: 24220559.