Кардиомиопатии в практике оказания неотложной помощи в городском многопрофильном стационаре

ВВЕДЕНИЕ

Кардиомиопатии (КМП) — заболевания миокарда, сопровождающиеся его структурными или функциональными изменениями при отсутствии ишемической болезни сердца (ИБС), артериальной гипертензии, врожденных и приобретенных пороков сердца, способных вызвать наблюдаемые изменения миокарда [1]. Последние три десятилетия характеризовались существенным повышением интереса к изучению КМП, появлению новых определений и классификационных подходов, крупных эпидемиологических исследований распространенности заболеваний данной группы, появлению современных методов и средств лечения [2]. И если ранее к первичным (идиопатическим) кардиомиопатиям относили лишь заболевания миокарда неизвестной этиологии и выделяли только три их разновидности — дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию [3], то сейчас их перечень существенно расширился, в клиническую практику постепенно входит понятие «первичная электрическая болезнь сердца» [4].

Однако КМП ввиду своей относительно редкой частоты встречаемости и все еще недостаточной изученности остаются сложной диагностической и лечебной проблемой в неотложной кардиологической практике. Практикующие врачи, особенно врачи первого контакта, крайне редко рассматривают в качестве возможной причины неотложного кардиологического состояния ту или иную КМП, которые, как правило, скрываются под «маской» острого коронарного синдрома (ОКС) или острой декомпенсации сердечной недостаточности (ОДСН), что ведет диагностический поиск в неверном направлении, приводя к потере времени и зачастую проведению излишних и даже потенциально небезопасных исследований.

Вышеизложенные факты послужили мотивом для изучения частоты встречаемости КМП в практике оказания неотложной кардиологической помощи в городском многопрофильном стационаре, клинических «масок» и исходов заболевания, а также основных факторов, способствующих или препятствующих своевременной постановке верного диагноза.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Проведен ретроспективный анализ работы отделений неотложной кардиологии (ОНК) и кардиологической реанимации (КР) многопрофильного городского стационара (СПб ГБУЗ «Городская Мариинская больница») за 3 года (с января 2020 г. по декабрь 2022 г. включительно) с изучением случаев первичных кардиомиопатий. В исследование не включались пациенты, имевшие поражения миокарда известного вторичного генеза — ишемического, токсического (прежде всего алкогольного), дисметаболического или дисгормонального.

Статистический анализ данных выполнен с использованием пакетов прикладных программ SPSS Statistics 17.0, разработчиком которых является компания SPSS Inc. Номинальные показатели представлены в виде абсолютных и относительных величин в формате «n (%)», использовались стандартные методы описательной и сравнительной статистики, а также корреляционный анализ для выявления связей переменных. Значение критерия статистической значимости (p) установлено на уровне вероятности ошибки 0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Из 3780 пациентов, поступивших по экстренным показаниям на лечение в ОНК и КР с января 2020 г. по декабрь 2022 г. включительно, у 52 (1,38 %) в качестве основного заболевания была диагностирована первичная КМП. Дилатационная (ДКМП) и гипертрофическая (ГКМП) кардиомиопатии были диагностированы каждая в 16 (30,75 %) случаях, у 11 (21,2 %) пациентов отмечалась стресс-индуцированная кардиомиопатия (СИКМП, синдром такоцубо) и у 1 (1,9 %) пациентки — перипортальная кардиомиопатия (ПКМП).

Еще в 8 (15,4 %) случаях, каждый из которых закончился летальным исходом в первые сутки с момента госпитализации, патолого-анатомический диагноз звучал как «другая кардиомиопатия» (ДК). Подавляющее большинство таких пациентов (6 из 8, 75 %) поступали в стационар уже в состоянии клинической смерти. Наиболее вероятно, в каждом из данных 8 случаев непосредственной причиной смерти явилась фатальная аритмия как проявление первичной электрической болезни сердца. К сожалению, имеющиеся в наличии стационара диагностические возможности не позволили более точно дифференцировать данные кардиомиопатии.

Единственный случай перипортальной кардиомиопатии был диагностирован у женщины 23 лет, переведенной в стационар из инфекционной клиники, где она находилась по поводу легкого течения SARS-CoV-2-инфекции и в котором состоялось родоразрешение (путем кесарева сечения). У пациентки внезапно появились жалобы на слабость и одышку через сутки после родоразрешения, данное состояние первоначально было расценено как эпизод острой левожелудочковой недостаточности на фоне вирусного миокардита. С этим диагнозом она и поступила в ОНК Мариинской больницы. В дальнейшем вирусный миокардит как причина острой левожелудочковой недостаточности был исключен, установлен окончательный диагноз «перипортальная кардиомиопатия».

Наиболее часто встречавшимися первичными КМП являлись ДКМП и ГКМП (как говорилось выше — по 16 случаев каждой), а также СИКМП (11 случаев).

Среди пациентов с ГКМП было равное количество мужчин и женщин — по 8, тогда как в случаях ГКМП и СИКМП отмечался выраженный половой дисбаланс: среди пациентов с ГКМП преобладали мужчины (13 мужчин и 3 женщины), а все 11 пациентов с СИКМП были женского пола. Средний возраст пациентов с кардиомиопатиями составил 54,4 ± 14,9 года, при этом значимых различий между группами пациентов с ГКМП (65,2 ± 11,4 года), ДКМП (48,9 ± 8,8 лет) и СИКМП (59,9 ± 17,5 года) обнаружено не было (р > 0,05). Самой старшей пациентке на момент госпитализации было 83 года (ГКМП), а самой молодой — 19 лет (СИКМП), что свидетельствует о том, что кардиомиопатии могут встречаться практически в любом возрасте, но наиболее часто — у людей среднего возраста [5].

Основными жалобами пациентов являлись одышка (27 пациентов; 62,8 % случаев) и боль в грудной клетке (15 пациентов; 34,8 % случаев). Если отдельно рассматривать три исследуемые кардиомиопатии, то у подавляющего большинства пациентов с ДКМП среди жалоб преобладала одышка (14 из 16; 87,5 %), у пациентов с ГКМП — боль в грудной клетке (11 из 16; 68,8 %), тогда как при СИКМП данные жалобы встречались приблизительно с одинаковой частотой.

Более половины пациентов с ДКМП (9 из 16; 56,3 %) на момент госпитализации знали об имеющемся у них заболевании, среди пациентов с ГКМП таковых было намного меньше, всего 18,8 % (3 из 16), но всего лишь в 1 случае диагноз направления (ДКМП) соответствовал окончательному. Чаще всего пациенты с ДКМП (9 случаев; 56,3 %) госпитализировались с диагнозом направления «декомпенсация сердечной недостаточности», а пациенты с ГКМП (8 случаев; 50 %) и СИКМП (10 случаев; 90,9 %) — «острый коронарный синдром». Еще одна оставшаяся пациентка с СИКМП была госпитализирована с диагнозом «острый миокардит».

Определение уровня высокочувствительного тропонина I осуществлялось у 10 пациентов с СИКМП (90,9 %), 10 (62,5 %) с ГКМП и 4 (25 %) с ДКМП. При этом превышение диагностически значимого порогового значения отмечалось в 8 (80 %) пробах у пациентов с СИКМП, что вполне согласуется с данными (de Chazal M.D. et al., 2018) [6]. Тогда как у пациентов с ДКМП и ГКМП повышение уровня высокоселективного тропонина I не превышало 25 % от выполненных проб, абсолютные же значения лишь незначительно превышали референсные границы.

В ходе диагностического поиска 18 пациентам (41,9 %) проводилась коронароангиография — 3 (18,8 %) c ДКМП, 5 (31,3 %) с ГКМП и 10 (90,9 %) с СИКМП. При этом признаков острого атеротромботического поражения коронарных артерий, требовавшего интервенционного вмешательства, ни в одном случае выявлено не было.

Несмотря на то что диагноз направления у пациентов с кардиомиопатиями практически всегда отличался от окончательного, в подавляющем большинстве случаев (84,1 % — 37 случаев из 44) врачами стационара данный диагноз устанавливался в первые 6 часов с момента госпитализации. Во многом данный факт объясняется проведением в ранние сроки информативных диагностических вмешательств по протоколам ведения пациентов с острым коронарным синдромом для исключения этого состояния, а также высокой квалификацией персонала ОНК и КР стационара, хорошо информированных о различных видах первичных кардиомиопатий как вероятной диагностической альтернативе, которая может объяснять появление синдромов, послуживших причиной экстренной госпитализации.

В тех редких случаях, когда диагноз кардиомиопатии не был установлен в течение первых суток с момента госпитализации, имело место достаточно позднее выполнение эхокардиографического исследования, после которого и формулировался окончательный диагноз.

Всего летальный исход отмечался в 22 (42,3 %) случаях: кроме упомянутых 8 пациентов с ДК скончались 9 (56,3 %) пациентов с ДКМП и 5 (31,3 %) с ГКМП. Все пациенты с СИКМП и ПКМП были успешно выписаны из стационара.

ОБСУЖДЕНИЕ

Первичные кардиомиопатии на сегодняшний день остаются малоизученными состояниями, особенно для врачей первого контакта. Наряду с объективными причинами, затрудняющими диагностический поиск, а также необходимостью проведения дифференциальной диагностики с острыми коронарными синдромами нередко причиной не вполне корректного предварительного диагноза служит лишь неполноценно собранный анамнез.

По нашим данным, пациенты с первичными кардиомиопатиями составили 1,38 % от госпитализированных в ОНК и КР. В большинстве случаев окончательный диагноз был установлен в течение первых 6 часов пребывания в стационаре, в том числе благодаря тому, что многим пациентам проводилась коронарография в срочном порядке. Вполне вероятно, что раннее проведение эхокардиографии и полноценно собранный анамнез позволили бы сократить количество проводимых интервенционных исследований у пациентов с ГКМП и ДКМП, польза от которых в данном случае была достаточно сомнительна.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Подводя итог, можно с уверенностью сказать, что проблема кардиомиопатий требует дальнейшего изучения с целью улучшения диагностики и оптимизации лечения, а своевременность диагностики позволит улучшить прогноз и сократить потребность в выполнении дорогостоящих интервенционных вмешательств.

ВКЛАД АВТОРОВ / AUTHORS CONTRIBUTIONS

А.С. Галенко и Н.В. Соловьева разработали концепцию и дизайн исследования, принимали участие в сборе, обработке и анализе данных, написании и научной редактуре текста статьи. А.В. Кузнецова, А.Е. Титаренко и Н.О. Васина осуществляли сбор клинического материала, принимали участие в обработке и анализе данных. В.В. Рудаков проводил морфологические исследования. Все авторы утвердили окончательную версию публикации.

Andrey S. Galenko and Natalia V. Solovyova conceptualized and designed the study, participated in the collection, processing and analysis of data, and contributed to manuscript drafting and critical revision. Anna  V. Kuznetsova, Anna E. Titarenko, and Natalia O. Vasina curated the clinical data and conducted the data processing and analysis. Victor V. Rudakov conducted morphological studies. All authors reviewed and approved the final manuscript.